Pulmonell Arteriell Hypertension


Uppdaterad den: 2009-01-28

Annons

Pulmonell Arteriell Hypertension (PAH) är en sammanfattande beteckning för en grupp av sjukdomar som karakteriseras av förträngningar i lungans små kärl. Detta leder till förhöjd kärlresistens (motstånd), förhöjt blodtryck i lungcirkulationen och belastning av hjärtats högra sida. Förhöjt blodtryck i lungcirkulationen förekommer dock ofta vid en rad betydligt vanligare tillstånd som vänstersidig hjärtsjukdom (exempelvis klaffel eller hjärtsvikt) och olika lungsjukdomar. Även tidigare lungemboli (blodpropp i lungcirkulationen) kan leda till detta tillstånd.

Orsaker

PAH kan ibland vara ärftlig och man kan då ofta få fram att släktingar har haft tillståndet. I andra fall kan PAH vara associerat med reumatiska sjukdomar, vissa medfödda hjärtfel eller leversjukdom. PAH kan också ses som en reaktion på vissa droger och på bantningsmedel av en typ som nog inte förekommer idag. Det finns också så kallad idiopatisk PAH där man inte hittar någon bakomliggande orsak.

Symtom

Den kliniska bilden vid PAH är inte specifik. Andfåddhet, trötthet och nedsatt fysisk prestationsförmåga är vanligt och kan ofta spåras ganska långt tillbaka i tiden. Svimning förekommer i ett senare skede men brukar inte vara debutsymtom. För samtliga symtom är andra förklaringar betydligt vanligare.

Annons
Annons

Diagnos och undersökning

Förhöjt blodtryck i lungcirkulationen diagnostiseras ofta vid ultraljud av hjärtat och det är därvid viktigt att uppmärksamma att det finns betydligt vanligare orsaker än PAH. Om man emellertid inte hittar någon uppenbar förklaring till det förhöjda trycket så bör patienten utredas med tanke på eventuell PAH. Utredningen är relativt komplicerad och ska därför göras vid ett sjukhus som har kunskap och erfarenhet av utredning och behandling av dessa tillstånd. Utredningen går ut på att bekräfta att det rör sig om PAH, att ta reda på vilken form av PAH det gäller och sedan ta ställning till vilken behandling som kan vara lämplig.

Prognos

Patienter som drabbas av PAH hade tidigare en mycket dålig prognos. Glädjande nog har vi de senaste 15-20 åren kunnat se en klar förbättring på detta område. Utvecklingen har varit snabb och det verkar dessutom som om intresset för PAH snarast ökar allt mer.

Behandling

Internationella riktlinjer för utredning och behandling är publicerade. Vi har nu ett flertal olika läkemedel som visats ofta kunna bromsa sjukdomens utveckling och förbättra patienternas funktionsnivå. Inom gruppen finns läkemedel med olika verkningsmekanismer. Ibland kan det vara lämpligast att använda ett av preparaten men andra gånger kan man kombinera två eller till och med tre olika läkemedel. Det tycks också som om läkemedelsutvecklingen inom PAH-området kommer att fortsätta, så att vi förhoppningsvis, i framtiden, kan bli ännu bättre på att behandla dessa sjukdomar.

Annons
Annons

Övriga tips

Det finns sedan något år en svensk förening med representanter från olika yrkesgrupper som vill verka för att förbättra omhändertagandet av patienter med olika former av pulmonell hypertension liksom att främja forskning inom området och sprida kunskap. I flera europeiska länder har det sedan flera år funnits aktiva patientföreningar och nyligen bildades även en svensk PAH-förening.


Annons
Annons