Enkammarhjärta

Vad är enkammarhjärta?

Enkammarhjärta är ett medfött hjärtfel där höger eller vänster hjärtkammare är underutvecklad eller saknas. I ett normalt hjärta kommer syrefattigt blod in i höger förmak, går vidare till höger hjärtkammare och därifrån ut i lungorna via lungpulsådern. I lungorna mättas blodet med syre och strömmar till vänster förmak och därifrån via vänster hjärtkammare till stora kroppspulsådern (aorta). Vid enkammarhjärta blandas allt blod som kommer till hjärtat, både syrefattigt och syrerikt. Från den gemensamma hjärtkammaren pumpas blod ut till både lungpulsådern och stora kroppspulsådern. Fördelningen av blod mellan de två pulsådrorna varierar från patient till patient och avgör hur mycket syre som kommer ut till resten av kroppen.

Tillståndet är sällsynt och orsaken är okänd.

Vilka symtom ger tillståndet?

Graviditet och förlossning förlöper i regel normalt. Tillståndet kan visa sig på många olika sätt, beroende på hur blodet strömmar genom hjärtat. De flesta av barnen får symtom snabbt efter födelsen i form av blåblek hudfärg eller andra hjärtsymtom. Majoriteten av barnen får diagnosen ställd innan de ska gå hem efter förlossningen. Några barn kan två till tre veckor efter födelsen bli bleka, få snabb puls och andning, bli väldigt svettiga och ha svårt att äta. Enstaka barn kan gå i flera månader med lindriga symtom, vanligen en lätt blåaktig hudfärg, dålig viktökning och minskad uthållighet.

Diagnos

Barnet måste undersökas grundligt för att diagnosen ska kunna ställas. Genom ett stetoskop hörs ofta ett blåsljud. Den viktigaste undersökningen för att diagnostisera enkammarhjärta är ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiografi). Denna undersökning är helt ofarlig och sker genom att ultraljudsändaren placeras på barnets bröst. Läkaren får då fram en bild av barnets hjärta och kan se om det finns allvarliga fel.

Ultraljudsundersökning under graviditeten kan ofta påvisa enkammarhjärta. Fördelen med att påvisa tillståndet under graviditeten är att förlossningen kan förberedas och att behandling kan påbörjas snabbt efter att barnet är fött.

Behandling

I akutfasen kan det vara nödvändigt att ge mediciner och syre. När situationen är stabiliserad måste barnet flyttas till ett region- eller universitetssjukhus för operation. Operationerna görs i flera steg och barnet behöver genomgå flera operationer under de första levnadsåren.

Prognos

Utan behandling dör de flesta barnen före ett års ålder. Moderna behandlingsmetoder gör att många överlever och kan växa upp och utvecklas normalt. Även efter operationerna kommer barnets cirkulation dock vara speciell, så kallad "Enkammarcirkulation". Detta innebär att barnet alltid kommer att vara extra känsligt för framför allt vätskeförluster och att speciella förhållanden gäller i samband med eventuell narkos.

Barn som har opererats för enkammarhjärta kan ha ökad risk för att få inflammation i hjärtats innerhinna (endokardit) i samband med senare kirurgisk behandling. Detta gäller även ingrepp i munnen, till exempel utdragning av tänder. Det är därför viktigt att informera läkare och tandläkare så att förebyggande antibiotikabehandling kan ges när så behövs.