Fakta | Hematologi

Trombotisk trombocytopen purpura (TTP)


Uppdaterad den: 2013-02-04
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är trombotisk trombocytopen purpura?

Det är ett tillstånd som karakteriseras av låg halt av blodplättar i blodet, lågt blodvärde till följd av att de röda blodkropparna förstörs och många små blodproppar som innehåller mycket blodplättar. Det är viktigt att diagnosen ställs snabbt, eftersom sjukdomen kan behandlas effektivt genom att blodplasman byts ut. Men utan behandling är dödligheten hög.

TTP kan vara svårt att diagnostisera på grund av betydlig variation i sjukdomsbilden och avsaknad av specifika diagnostiska fynd. De enda förändringar som alltid föreligger är lågt blodvärde till följd av att röda blodkroppar förstörts (mikroangiopatisk hemolytisk anemi) och minskat antal blodproppar – men detta är förändringar som kan förekomma även vid andra tillstånd.

Tillståndet är sällsynt I USA uppges att det varje år upptäcks fyra till elva fall per 1 000 000 invånare. Sjukdomen förekommer först och främst bland vuxna i åldersgruppen 20–50 år och den förekommer något oftare bland kvinnor. Risken är något högre i samband med graviditet.

Annons
Annons

Symtom och tecken

De vanligaste symtomen tidigt i sjukdomen är ospecifika och inkluderar magsmärtor, illamående, kräkningar och svaghetskänsla. Eftersom många olika organ kan skadas av små blodproppar ger sjukdomen olika symtom.

Cirka hälften av dem som drabbas har tecken på skador i centrala nervsystemet, antingen i början av sjukdomen eller under förloppet. Symtomen kan vara huvudvärk, förvirring, förlust av talförmåga eller förändring av medvetandet från lätt slöhet till koma. Ett tecken på att hjärnan inte fungerar normalt är att symtomen kan växla på bara några minuter. Vissa har få uttalade symtom med endast övergående förvirring. Vid mer framskriden sjukdom kan man observera förlamningar och kramper.

Andra tecken på sjukdomen kan vara hudblödningar, svaghet till följd av lågt blodvärde, njursvikt eller funktionsrubbningar i andra organ. Feber är ovanligt. Även om sjukdomen oftast har en akut start har en fjärdedel av patienterna haft symtom i flera veckor innan diagnosen ställs.

Annons
Annons

Orsak

I blodkärlens väggar sitter ämnen som normalt orsakar ansamling av trombocyter så att det bildas blodproppar, till exempel om det har gått hål på blodkärlet. Vanligtvis täcks blodkärlen av en särskild typ av celler, endotelceller, som hindrar blodproppar från att bildas. Vid trombotisk trombocytopen purpura blir endotelcellerna av någon anledning skadade, så att det bildas blodproppar på många platser runt om i cirkulationssystemet. Detta kan hindra blodtillförseln i de angripna organen, och detta ger upphov till symtom.

Det är inte helt känt vad som utlöser sjukdomen, men hos vissa tycks det vara brist på ett visst ämne (ADAMTS 13) som deltar i regleringen av blodplättarna.

Hur diagnostiseras TTP?

Diagnosen ställs sällan med hjälp av sjukdomshistorien, även om symtomen och den kliniska bilden kan ge misstanke om sjukdomen. Blodprover är nyckeln till att kunna ställa diagnosen. Om man har lågt blodvärde och lågt antal blodplättar, men normalt antal vita blodkroppar, bör det väcka misstanke om sjukdomen.

Vid läkarundersökning kan symtomen på sjukdomen variera starkt. Vid njurskada kan svullnader uppstå på grund av vattenansamling i kroppen. Om det centrala nervsystemet är påverkat uppstår medvetandeförändringar och det kan i vissa fall uppstå förlamningar eller kramper. Ofta kan blödningar i huden eller slemhinnorna uppstå.

Blodvärdet är ofta lågt på grund av förstörda röda blodkroppar. Dessutom är antalet blodplättar i blodet alltid lågt. Njurfunktionen kan vara nedsatt – ett mått på detta är kreatininnivån, som är ökad vid njursvikt. Flera andra provvärden är onormala. Vid mikroskopiundersökning av blodet ser man typiska skador på de röda blodkropparna.

Behandling

Målet med behandlingen är att bota det akuta tillståndet. Hos personer med den kroniska, återkommande formen är målet att få någorlunda bra kontroll över sjukdomen.

Huvudbehandlingen är rening av blodet genom så kallad plasmaferes. Man byter då ut blodets plasma mot plasma från en blodbank. Plasmaferesen pågår dagligen tills man får kontroll över sjukdomen, det vill säga antalet blodplättar normaliseras. Trots lågt antal blodplättar i blodet är det mycket sällan aktuellt att ge blodtransfusioner för att höja värdet. Detta förvärrar nämligen som regel tillståndet.

Om plasmaferesen inte hjälper eller om sjukdomen snabbt kommer tillbaka kan det vara aktuellt att överväga om man måste ta bort mjälten. Det kan man göra även i annat fall när du är i en god fas. Borttagning av mjälten kan hos vissa hindra senare återfall av sjukdomen.

Prognos

Utan behandling är förloppet vid trombotisk trombocytopen purpura som regel stormigt och utgången dödlig. Men med behandling blir 80–90 % av patienterna friska. Även nervskadorna går tillbaka hos dessa. Cirka 20 % får kroniskt återkommande trombotisk trombocytopen purpura och måste få behandling med jämna mellanrum.

Komplikationer är njursvikt, skador på centrala nervsystemet eller funktionsrubbningar i andra organ.

Eftersom tillståndet har en tendens att återkomma bör den som är drabbad snabbt ta kontakt med läkare om det uppstår nya tecken på sjukdomen. Symtomen kan vara magsmärtor, illamående, kräkningar eller diarré. Läkaren tar blodprover för att bland annat titta efter tecken på lågt blodvärde och antal blodplättar.

Eftersom många TTP-patienter är unga kvinnor och eftersom det finns ett samband mellan TTP och graviditet finns det risk att sjukdomen återkommer vid graviditet. Studier visar dock att få (cirka 20 %) får återfall.

Att leva med TTP

För de flesta innebär TTP ett begränsat sjukdomsförlopp som går tillbaka utan att återkomma. Vissa utvecklar kronisk återkommande sjukdom som måste behandlas med jämna mellanrum. En del patienter får funktionsstörningar i olika organ (ofta njursvikt) i samband med den akuta sjukdomen och på grund av detta problem som måste följas upp och behandlas.

Kommentera denna artikel

Alla kommentarer granskas av redaktionen före publicering. Se regler för kommentarer här.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons