Fakta | Hematologi

Myelom


Uppdaterad den: 2012-10-31
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är myelom?

Myelom är en cancerform som kännetecknas av okontrollerad bildning av plasmaceller, en särskild typ av celler i benmärgen.

Plasmaceller vid myelom

De vanligaste symtomen beror på:

  • Anemi (lågt blodvärde) – som ger trötthet, yrsel, nedsatt fysisk prestationsförmåga, hjärtklappning, andfåddhet, huvudvärk, öronsus.
  • Cancerspridning – som ger smärtor och brott i skelettet.
  • Nedsatt immunförsvar och infektioner – som ger orkeslöshet, feber, huvudvärk och frossa.

Andra symtom kan bero på sviktande benmärg med blödningar i huden och från slemhinnor. Njursvikt som kan ge illamående, törst, orkeslöshet, klåda och vätskeansamling i kroppen. Cancercellernas bildande av antikroppar kan göra att patienten blir ovanligt känslig för kyla. Ofta bilr huden blå om den utsätts för kyla.

Annons
Annons

Sjukdomen uppträder sällan hos människor under 40 år. Genomsnittsåldern är cirka 70 år. Varje år diagnostiseras cirka sju nya patienter med myelom per 100 000 människor.

Orsak

Plasmacellerna producerar normalt många olika antikroppar som skyddar mot infektioner. Vid myelom bildas endast en typ av antikropp på bekostnad av de övriga. Samtidigt undertrycks produktionen av andra typer av vita blodkroppar som är viktiga i immunförsvaret. Resultatet blir att patienten är dåligt rustad mot infektioner. Dessutom hämmas ofta bildandet av andra celler så att patienten utvecklar anemi och eventuellt blödningstendens. Det är okänt varför sjukdomen uppstår, men strålningsskador, miljöfaktorer och ärftlighet kan spela en viss roll.

Hur diagnostiseras myelom?

Symtomen ger misstanke om sjukdomen, men är inte tillräckliga för att ställa diagnosen. Vid en läkarundersökning kan vissa fynd stärka misstanken om sjukdomen:

Annons
Annons
  • Blek hud och hudblödningar på grund av anemi och minskad bildning av blodplättar.
  • Uttorkning på grund av att njurarna försvagas och inte klarar av att koncentrera urinen.
  • Nedsatt funktion i nerverna.
  • Ömhet i skelettet på grund av spridning och/eller brott som följd av spridningen.
  • Blödningar på näthinnan. Dessa uppstår på grund av att överproduktionen av antikroppar gör blodet tjockare.
  • Vissa personer får förstorad tunga. Detta sker endast hos de som får ansamling och avsättning av antikroppar.

Blodprover kan påvisa en rad olika förändringar som lågt blodvärde och hög sänka, ökad mängd kalcium i blodet och nedsatt njurfunktion, ökad mängd antikroppar i blodet och eventuellt även i urinen. Delar av antikroppar som utsöndras i urinen kallas Bence-Jones-proteiner. Benmärgsundersökning och mikroskopundersökning av blodet kan visa typiska cancerceller och andra cellförändringar.

Röntgen av skelettet kan visa ansamling av cancerceller och försvagat skelett. De platser som oftast angrips är ryggraden, skallen, bäckenet, lårbenen och revbenen. Andra bildundersökningar av skelettet som är aktuella är skintigrafi och magnetkameraundersökning.

Behandling

Målet med behandlingen är att lindra eventuella symtom, samt att förlänga överlevnaden. Det går inte att bota sjukdomen, men överlevnadstiden har ökat. Behandlingen överses av läkare vid sjukhuset. Den består av cellgiftsbehandling (cytostatika), eventuellt stamcellstransplantation och strålbehandling.

Behandling med cellgift som undertrycker plasmacellernas tillväxt har god effekt och förlänger levnadstiden hos de flesta patienter. Den ges i första omgången som en startbehandling (induktionsbehandling) och senare som underhållsbehandling för att fördröja återfall i sjukdomen. En rad olika preparat används.

Autolog stamcellstransplantation kan vara aktuellt för obehandlade personer under 65 år. Behandlingen innebär att stamceller tas från patienten själv genom att extrahera stamceller ur patientens blod och frysa ned dem till -180 °C. Sedan ges högdosbehandling med cellgifter som dödar de sjuka blodcellerna och de flesta av de normala cellerna. Efter två till tre dagar återförs stamcellerna. Stamcellerna hittar då tillbaka till benmärgen på egen hand. Denna kombination av högdosbehandling med cytostatika och transplantation av stamceller ökar chansen att bromsa sjukdomen och förlänga överlevnaden. Det är också möjligt att utföra så kallad allogen stamcellstransplantation, vilket innebär att benmärg överförs från en nära släkting som har liknande vävnadstyp. Erfarenheterna av sådan behandling är dock inte lika stor som med autolog transplantation.

Strålbehandling används vid enstaka cancertumörer (solitärt plasmacytom) och lokaliserade, smärtande eller sköra delar av skelettet som försvagas ytterligare under cytostatikabehandling. Strålbehandling är särskilt aktuellt för ryggraden om försvagad benvävnad hotar kollapsa och därmed orsaka allvarliga skador på ryggmärgen.

Vid behov ges även andra läkemedel mot de aktuella symtomen, till exempel:

  • Smärtstillande vid smärta. Särskilt spridning av cancern till skelettet ger smärtor.
  • Antibiotika vid infektioner.
  • Intravenös tillförsel av vätska vid elektrolytrubbningar i blodet.
  • Rening av blodet om anhopning av antikroppar gör att det blir för tjockt.

Prognos

Den genomsnittliga överlevnaden har ökat från sju månader obehandlat, cirka 30 månader med konventionell behandling, till cirka fem år (4,4–7,1) med högdosbehandling med stamcellsstöd. Den sjukdomsfria perioden efter insatt behandling är 24–43 månader. Hög ålder, nedsatt njurfunktion, starkt nedsatt allmäntillstånd och uttalade skelettskador försämrar levnadsutsikterna. En ny studie visar på ytterligare förbättring av prognosen bland patienter under 50 år, där tioårsöverlevnaden var 19 % efter konventionell behandling och 43 % efter högdosbehandling.

Bensmärtorna blir som regel mer markerade med tiden. Komplikationer är akuta kriser som orsakas av våldsam ökning av andelen kalcium i blodet. Förtjockning av blodet som kan ge synrubbningar, mentala avvikelser och blödningar. Akut njursvikt är också en komplikation.

Att leva med myelom

Tillståndet är en allvarlig sjukdom som patienten till slut kommer att dö av. Detta kan i sig lätt påverka personen och det är vanligt att psykiska besvär uppkommer. I perioder kan sjukdomen vara smärtsam på grund av att skelettet förstörs.

Det är viktigt att ta kontakt med läkare så snart du känner smärta, så att du kan få behandling och lindring utan onödig fördröjning. Personer med myelom har ökad infektionsrisk och bör undvika infektionsbelastade platser och situationer. De bör dessutom snarast möjligt ta kontakt med läkare vid misstanke om infektion.