Fakta | Hematologi

Myelofibros


Uppdaterad den: 2015-02-12
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är myelofibros?

Normalt bildas alla blodkroppar i benmärgen i de långa ihåliga delarna av skelettet. Myelofibros är ett kroniskt tillstånd där benmärgen i skelettet ombildas till bindväv och förlorar förmågan att producera blodkroppar. Samtidigt börjar stamcellerna i blodet att bilda blodkroppar på andra platser, utanför skelettvävnaden.

De typiska symtomen beror på den nedsatta benmärgsfunktionen:

  • Färre röda blodkroppar (anemi) leder till orkeslöshet, trötthet, andfåddhet och hjärtklappning.
  • Färre vita blodkroppar leder till återkommande infektioner.
  • Färre blodplättar ger blödningar i slemhinnor och hud.

Andra symtom kan vara viktnedgång, tidig mättnadskänsla och magsmärtor till följd av förstorad mjälte och skador i mjälten.

Annons
Annons

De flesta patienter är över 60 år. Förekomsten är osäker, men det upptäcks varje år cirka ett fall per 100 000 människor.

Orsak

Defekten finns troligen i de så kallade "myeloida" stamcellerna. Eftersom den normala benmärgsvävnaden ersätts av bindväv minskar förmågan att producera blodkroppar. Detta kompenseras till viss del genom produktion av blodkroppar på andra platser, till exempel i mjälte och lever. Detta ger dock ofta besvär från mjälten. Orsaken till sjukdomen är okänd.

Diagnostis

Det är ofta patientens sjukdomshistoria som ger misstanke om en defekt i produktionen av blodkroppar. Vidare utredning är nödvändig för att kunna ställa den slutgiltiga diagnosen. Det kan också förekomma feber påfallande ofta och små hudblödningar kan finnas.

Annons
Annons

Blodprover visar anemi. Antalet vita blodkroppar och blodplättar kan vara förhöjt, normalt eller minskat. Vid mikroskopi av blodet syns ofta många omogna cellformer, både av röda och vita blodkroppar. På grund av benmärgsdefekten mognar inte cellerna som de ska. Benmärgen är oftast fattig på celler och det kan också vara svårt för läkaren att få ut något material alls från benmärgen.

Behandling

Behandlingsmålet är att lindra symtom och att förbättra livskvaliteten. Cellgifter har endast kortvarig effekt och används därför sällan. Hos vissa patienter måste mjälten tas bort, och hos många av dessa blir levern större eftersom den övertar några av mjältens funktioner. Dessa patienter får ofta ett cellgift som heter hydroxyurea för att begränsa levertillväxten. Sedan ett par år tillbaka finns ett nytt läkemedel, JAK-hämmare, som visats ha god effekt vid myelofibros.

Prognos

En del patienter lever utan symtom i flera år. 50 % lever fortfarande tre till fem år efter att diagnosen har ställts. Den viktigaste indikatorn på prognosen är hemoglobinvärdet och blodplättsvärdet när sjukdomen upptäcks.

Komplikationer kan vara blödningar, hjärtsvikt, utveckling till akut leukemi, vilket sker hos 15 %, samt infektioner. Risken för infektioner är särskilt stor efter eventuell bortoperation av mjälten.

Att leva med myelofibros

Patienter som har fått myelofibros kommer till slut att dö av sin sjukdom. Men det varierar kraftigt hur snabbt förloppet är, och därför är det viktigt att veta att du kan ha flera fina år kvar att leva trots sjukdomen. Tillståndet är dock allvarligt och en del patienter får psykiska problem på grund av detta.

Det är viktigt att uppsöka hjälp tidigt för sådana problem. Benmärgssvikt gör ofta att du känner dig svag och trött, vilket förvärras av eventuella infektioner. Aktivitetsnivån måste ofta begränsas på grund av detta. Men det är dock bra att utföra alla aktiviteter du orkar, så länge du inte utsätter dig för direkt infektionsrisk.