Myelofibros

Vad är myelofibros?

Hos vuxna bildas alla blodkroppar normalt i benmärgen i de långa ihåliga delarna av skelettet, till exempel lårbenet. Myelofibros är en typ av blodcancer, eller myeloproliferativ sjukdom, där det produceras för mycket blodkroppar i ett initialt skede. Senare i förloppet sker en ombildning av benmärgen till bindväv som därmed förlorar förmågan att producera blodkroppar. Samtidigt uppstår det andra platser i kroppen där blod produceras, till exempel mjälten.

De flesta patienter som utvecklar myelofibros är över 70 år. Myelofibros är en ovanlig sjukdom.

Symtom

Vilka symtom som uppstår beror på hur mycket benmärgen har påverkats av sjukdomen. I ett tidigt skede kan symtomen framför allt bero på en överproduktion av blodceller, såsom ökad risk för blodproppar.

De vanligaste symtomen beror dock på den nedsatta benmärgsfunktionen:

• Färre röda blodkroppar (anemi) kan leda till orkeslöshet, trötthet, andfåddhet och hjärtklappning.
• Färre vita blodkroppar kan leda ökad risk för infektioner.
• Färre blodplättar kan ge blödningar i slemhinnor och hud.

Andra symtom kan vara viktnedgång, nattsvettningar, lätt feber samt tidig mättnadskänsla och magsmärtor till följd av förstorad mjälte eller lever.

Orsak

Myelofibros beror på att en enda cell i benmärgen börjar dela sig ohämmat, vilket beror på att det har uppstått förändringar i cellens arvsmassa. Till en början kan det uppstå större mängder av en viss typ av blodcell, men det typiska vid myelofibros är att det uppstår en omvandling av normala benmärgsvävnad till bindväv. Det minskar benmärgens förmåga att producera blodkroppar. Detta kompenseras till viss del genom produktion av blodkroppar på andra platser, till exempel i mjälte och lever. 

Diagnos

Det är ofta patientens symtom som ger misstanke om en defekt i produktionen av blodkroppar. Vanligen tas först några prover för att se om det finns en normal produktion av blodkroppar i blodet. Vidare utredning hos en specialist i blodsjukdomar (hematolog) är nödvändig för att kunna ställa den slutgiltiga diagnosen. Specialundersökningar kan bestå av en benmärgsundersökning med bedömning om det föreligger förändringar i cellernas arvsmassa.

Behandling

Många personer med tillståndet har inga eller få symtom i början. Andra har betydande symtom och kräver behandling. Behandlingsmålet är att lindra symtom, minska risker för komplikationer och hos vissa försöka uppnå utläkning av tillståndet.

Behandlingen och uppföljning görs av en specialist i blodsjukdomar. Hos personer som har en låg risk att avlida till följd av sjukdomen kan man avvakta och kontrollera tillståndet regelbundet. Hos andra, främst personer med högre risk, kan man överväga att behandla tillståndet med läkemedel eller göra en stamcellstransplantation. Det innebär att man ersätter sina egna blodceller i benmärgen med någon annans blodceller. En sådan behandling kan leda till att sjukdomen läker ut helt.

Prognos

Sjukdomens förlopp varierar från person till person. Hos många är det dock en allvarlig sjukdom som kan ha en dödlig utgång. Eftersom de flesta som får sjukdomen är äldre är det inte alltid så att man dör av sjukdomen utan man kan också dö av en annan orsak. 

Om man har myelofibros finns det en ökad risk för infektioner, påverkan på hjärtat, blodproppar, blödningar och övergång till en annan form av blodcancer.