Fakta | Hematologi

Hemolytiskt-uremiskt syndrom


Uppdaterad den: 2014-03-21
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är hemolytiskt-uremiskt syndrom?

Hemolytiskt-uremiskt syndrom, HUS, är en allvarlig blod- och njursjukdom som främst drabbar små barn och spädbarn, men som också kan förekomma hos vuxna. Den orsakar feber, skador på små blodkärl och njursvikt. Antalet blodplättar i blodet minskar och de röda blodplättarna förstörs, vilket leder till blodbrist, anemi.

I de flesta fall börjar sjukdomen med en mag-tarminfektion med blodig diarré. Efter cirka en veckas sjukdom förvärras tillståndet när sjukdomen också når njurarna. Barnet kan få feber och bli svagt och irritabelt. Vissa får kramper, tung andhämtning och hjärtklappning. Minskningen av antalet blodplättar leder till blödningar i slemhinnor och hud. Blödningarna börjar ofta som näsblödningar eller som synliga blåmärken i huden. Om mängden urin minskar kan det vara ett tecken på njursvikt.

Sjukdomen är sällsynt. Utbrott har förekommit i Sverige då många barn och vuxna lagts in på sjukhus på grund av misstanke om hemolytiskt-uremiskt syndrom. Orsaken har ofta kunnat spåras till en enda smittkälla.

Annons
Annons

Orsak

En känd orsak till HUS är tarminfektion som orsakats av EHEC, en variant av E. coli-bakterier. Bakterien dör vid stekning och kokning. Därför är det bara de som ätit otillräckligt uppvärmda livsmedel som blir sjuka.

Alla som ätit av livsmedel som är smittade med EHEC, utan det är bara en mindre andel som får symtom som diarré. Av dessa är det mindre än 20 procent som också utvecklar HUS och blir allvarligt sjuka.

E. coli-bakterierna som orsakar sjukdomen producerar ett giftämne (toxin) som får immunförsvaret att överreagera. Det tillverkar antikroppar som orsakar skador i små blodkärl. Skadorna på blodkärl, blodplättar och röda blodkroppar leder till blödningar och nedsatt blodcirkulation. Detta sker också i njurarnas blodkärl, vilket leder till att njurarnas funktion försämras eller i värsta fall slås ut.

Annons
Annons

Diagnos

Får barnet maginfektion med blodig diarré bör man starkt överväga att söka läkare. Om barnet har blödningar i huden och efter hand uttalad svaghet och tung andhämtning betyder det att behandling måste komma i gång snabbt. Blodprover kan visa om antalet röda blodkroppar och blodplättar har minskat och om njurfunktionen är försämrad.

Behandling

HUS är en livshotande sjukdom och den som insjuknat måste intensivvårdas på sjukhus. Man har inte hittat fungerande läkemedelsbehandling, utan behandlingen består i att man lindrar symtomen, till exempel med blodtransfusioner och vätsketillförsel. Vid njursvikt kan det bli nödvändigt med dialysbehandling, det vill säga att blodet renas på konstgjord väg.

Förebyggande åtgärder

Följande åtgärder minskar risken för att insjukna i tarminfektion som orsakats av E. coli-bakterier:

  • All mat som innehåller köttfärs (inklusive hamburgare, pannbiff och liknande) bör vara helt genomstekt eller genomkokt.
  • Andra köttprodukter bör vara ordentligt stekta på ytan.
  • Undvik opastöriserad mjölk eller opastöriserade mjölkprodukter.
  • Förvara maten i kyla (+5°C) – glöm inte kylväska på sommaren.
  • Tvätta händerna efter toalettbesök, efter kontakt med djur och före matlagning och måltider.
  • Diska knivar, skärbrädor och köksutrustning som förorenats av råvaror innan utrustningen och verktygen används till annan mat.

EHEC-infektioner och förskolor

Barn med konstaterad EHEC ska ha fem negativa kontrollprover med minst 48 timmars mellanrum innan de kan gå tillbaka till förskola eller skola. Barn som har en familjemedlem med konstaterad EHEC-infektion bör (oavsett egna symtom) hållas borta från förskolan tills barnet har lämnat tre negativa avföringsprover.

Prognos

Tillståndet kräver intensiv behandling på sjukhus och kan i sällsynta fall vara livshotande. Många av barnen blir emellertid friska utan behandling och får inte heller några följdskador. Hos några få kan kronisk njursvikt utvecklas, det vill säga att njurarnas förmåga att filtrera bort ämnen och rena blodet från slaggprodukter är betydligt nedsatt.