Fakta | Barn

Teratom


Uppdaterad den: 2012-10-16
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är ett teratom?

Teratom är tumörer som bildas av flera celltyper. Tumören uppstår från tidiga celler (germinalceller) i fosterstadiet. Germinalcellstumörer omfattar både godartade, välutvecklade cystor (hålrum) och kompakta tumörer, liksom omogna cancertumörer. De godartade cystorna dominerar, men det finns alltid en liten risk för att en del av en godartad tumör kan ombildas till en mer elakartad. Ibland kallas cystiska teratom dermoidcystor.

Eftersom teratom bildas av embryonala celler, betyder det att de här cellerna kan utveckla sig till olika typer av vävnad. I ett teratom kan man hitta både hår, tänder, fett, hud, muskler, ben och hormonell vävnad.

Förekomst

Detta är ett sällsynt tillstånd. Totalt sett förekommer tre av fyra teratom hos flickor. Lokaliseringen beror på åldern. Hos spädbarn och småbarn finns teratomet oftast på andra platser än i könsorganen (extragonadalt), medan teratom senare under barndomen och i vuxen ålder sitter i äggstockar och testiklar.

Annons
Annons

De fyra vanligaste ställena för teratom är vid svansbenet (sacrococcygeala teratom), i äggstockarna (ovariala teratom), i testiklarna (testikulära teratom) och i brösthålan (mediastinala teratom). I sällsynta fall kan de förekomma på halsen och inne i hjärnan.

Sacrococcygeala teratom utgör 60 % av alla teratom och är de vanligaste tumörerna hos nyfödda. De förekommer hos 1 av cirka 40 000 nyfödda. Tillståndet kan även diagnostiseras i livmodern. Det är mycket vanligare bland flickor (3–4:1).

Ovariala teratom utgör cirka 30 % av alla teratom och 10–20 % av alla tumörer i äggstockarna. Det är den vanligaste tumören på äggstockarna hos flickor under 20 år. Tumörer kan finnas på båda sidor hos 10–15 %. De är vanligast i fertil ålder och diagnostiseras ofta när patienterna är 20-30 år, men kan ses redan från 5 års ålder.

Annons
Annons

Testikulära teratom är sällsynta, men utgör en något större andel av alla testikeltumörer hos pojkar före puberteten.

Mediastinala teratom är förhållandevis sällsynta. De kan förekomma i alla åldersgrupper, men är vanligast i 20–40-årsåldern.

Vilka symtom och tecken kan teratom ge?

Sacrococcygeala teratom

Tumörerna diagnostiseras ofta vid ultraljud under graviditeten, men kan också upptäckas först efter födseln. Om tumören uppstår tidigt i fosterlivet är risken störst för komplikation och död. Vid tecken på utveckling av komplikationer hos fostret kan man bli tvungen att förlösa barnet snabbt, om lungmognaden tillåter det. Bland levandefödda är de största problemen tryck från tumören, om den är stor, och problem i samband med operationen.

Ovariala teratom

Ovariala teratom predisponerar för olika komplikationer. De kan tvinna äggledaren/äggstocken (torsion) och ge akuta cirkulationsproblem med smärta som symtom. Det kan gå hål på cystan (ruptur), det kan uppstå infektion, blodvärdet kan gå ned (efter blödning) och i 0,1–2 % av fallen ombildas tumören till en malign tumör. Torsion är den viktigaste orsaken till symtom och förekommer i cirka 10 % av fallen.

Testikulära teratom

Rena teratom utgör en ganska hög andel av alla tumörer i testiklarna hos pojkar, men är ett sällsynt tillstånd. De här tumörerna är nästan alltid godartade. Efter puberteten är testikulära teratom mer sällynta, och utgör bara 2–3 % av alla testikeltumörer i den här åldersgruppen och de är som regel mer elakartade.

Mediastinala teratom

Teratom i brösthålan bakom bröstbenet och upp mot halsen (mediastinum) är nästan alltid godartade. De botas genom att de tas bort kirurgiskt. Själva ingreppet kan emellertid vara ganska svårt till följd av närheten till livsviktiga organ som hjärta och lungor.

Diagnos

Sacrococcygeala teratom

De upptäcks antingen vid ultraljud under graviditeten eller är synliga tumörer som sticker ut längst ned på ryggen när barnet är fött. Mer ovanligt är att tillståndet presenterar sig som en skevhet i skinkorna på det nyfödda barnet, eller att tumören blir synlig från en till fyra månaders ålder.

Ovariala teratom

Godartade cystiska teratom i äggstockarna upptäcks som regel av en tillfällighet vid en gynekologisk undersökning, i samband med röntgenundersökning eller i samband med bukkirurgi av andra orsaker. Det är inte så sällsynt med symtomfria ovariala teratom. Symtomatiska teratom kan ge magsmärtor, uppfyllnad i buken eller onormala livmoderblödningar. Blåssymtom, magtarmbesvär och ryggsmärtor är mer sällsynt. Torsion och akut ruptur förknippas oftast med starka smärtor.

Testikulära teratom

De presenterar sig oftast som en smärtfri svullnad av testikeln, förutom om det föreligger en vridning av testikelstjälken (torsion). Tumören är fast eller hård i 80 % av fallen. De flesta är oömma.

Mediastinala teratom

De är som regel symtomfria. Om det föreligger symtom beror de på tryck på omgivande strukturer från tumören och kan medföra bröstsmärtor, hosta, andfåddhet eller återkommande lunginflammationer. Mediastinala teratom upptäcks ibland i samband med lungröntgen.

Undersökningar

Utredningen görs i huvudsak med röntgen, ultraljud, ibland med CT eller MR. Detta kompletteras med blodprov (AFP och beta-HCG). För att fastställa diagnosen måste man ta ett vävnadsprov (biopsi) från tumören, så att en vävnadsexpert (patolog) kan bedöma den i mikroskop.

Behandling

Behandlingen av teratom är i huvudsak kirurgisk.

Sacrococcygeala teratom

Om diagnosen ställs i livmodern måste fostret/barnet följas upp noga med upprepade ultraljudskontroller. Hos foster med tumörer på över fem cm kommer läkarna att överväga att göra ett kejsarsnitt. Hos foster under 30 veckors ålder kan det vara aktuellt att operera i livmodern. I de flesta fall tas teratomet bort den första levnadsveckan, eftersom senare ingrepp förknippas med högre risk för att tumören kan bli elakartad. Svansbenet tas bort samtidigt som tumören.

Ovariala teratom

Godartade teratom i äggstockarna tas bort antingen genom att man bara avlägsnar cystan, eller cystan samt äggstock och äggledare om det förekommer sammanväxningar. Även om det är sällsynt att den övergår till en malign (elakartad) tumör rekommenderar man att cystan tas bort i sin helhet för att förhindra senare malign utveckling. Risken för återfall är 4 % och för övergång till malign tumör 0,2–2 %.

Testikulära teratom

De har traditionellt behandlats med kirurgiskt borttagande av testikeln. Risken för att utveckla testikelcancer ökar med mognaden av testiklarna.

Mediastinala tumörer

Mogna teratom i mediastinum bör tas bort helt med kirurgi. Tumören kan ha vuxit fast i omgivande strukturer, något som kan göra det nödvändigt att ta bort delar av hjärtsäcken, lunghinnan eller lungan. Om allt tas bort är långtidsprognosen utmärkt.

Prognos

Vid tidig och riktig behandling är prognosen utmärkt. Möjliga komplikationer varierar med tumörens lokalisation. Risken för att den ska utvecklas till en malign tumör är genomgående mycket liten, men kräver tidigt kirurgiskt ingrepp. I vissa fall kan själva operationen vara riskfylld.


Annons
Annons
Annons