Fakta | Barn

Periodiskt febersyndrom hos barn (PFAPA)

Periodiskt febersyndrom drabbar barn och kännetecknas av regelbundna feberepisoder under en längre tid.

Uppdaterad den: 2013-01-28
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är periodiskt febersyndrom?

Periodiskt febersyndrom är ett samlingsbegrepp för flera, lite olika, tillstånd hos barn med regelbundet återkommande hög feber med cirka fyra till sex veckors intervall. Det vanligaste periodiska febersyndromet PFAPA (som står för engelskans "periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis") har samtidigt ett eller flera samtidiga symtom: sår på munslemhinnan (aftös stomatit), svullna lymfkörtlar på halsen, halskatarr samt att det saknas övriga tecken på luftvägsinfektion.

Periodiskt febersyndrom hos barn är ett relativt sällsynt tillstånd. Den genomsnittliga debutåldern varierar i olika studier från 12 månader till 2,8 år. Tillståndet verkar vara något vanligare hos pojkar. Det finns inga rapporter som visar att periodiskt febersyndrom förekommer hos vuxna. Tillståndet är troligen underdiagnostiserat.

Orsak

Orsaken till periodiskt febersyndrom och sjukdomsutvecklingen är okänd. Flera faktorer talar för en immunologisk bakgrund och man talar om tillståndet som en autoinflammatorisk sjukdom. Det innebär att det är en inflammationssjukdom "som uppstår av sig själv i kroppen". Autoinflammatoriska sjukdomar är ovanliga orsaker till feber och övervägs först efter att vanligare orsaker till feber har uteslutits.

Annons
Annons

Hur yttrar sig sjukdomen?

Regelbundna feberepisoder under en längre tid är det mest karaktäristiska draget. För de flesta barn med periodiskt febersyndrom kommer feberepisoderna i intervall om 21–36 dagar, det mest typiska är 28 dagar, och det enskilda barnet uppvisar ofta ett mycket regelbundet mönster. Febern kommer oftast plötsligt, är hög (39–41 °C) och det är vanligt med frossa och påverkat allmäntillstånd. Febern pågår i tre till fyra dagar.

Aftösa sår sitter i vanliga fall på läpparna eller på den delen av munslemhinnan som ligger an mot tänderna och afte förekommer hos cirka 70 % av alla barn med denna sjukdom. Det kan vara bara några få afte så det kan vara lätt att missa dem. Med PFAPA följer i regel halsont, irriterad halsslemhinna/irriterade halsmandlar och förstorade och ömma körtlar på halsen.

Under feberepisoderna har barnet ett påverkat allmäntillstånd men inga andra tecken på luftvägsinfektion än eventuella obehag i halsen. Ytterligare symtom är vanliga. De vanligaste symtomen är huvudvärk (65 %), magont (45 %) och illamående (52 %).

Annons
Annons

Det är typiskt att barnet efter feberepisoden snabbt normaliserar allmäntillstånd och lokala besvär. Barnet är helt symtomfritt mellan episoderna och växer och utvecklas normalt.

Diagnos

Periodiskt febersyndrom bör misstänkas när barnet har minst tre episoder med hög feber utan tecken på luftvägsinfektion eller annan infektion och särskilt när episoderna återkommer med regelbundenhet. Diagnosen baseras huvudsakligen på sjukdomshistoria och på fynd vid läkarundersökningen:

  1. Regelbundet uppträdande feber med början i tidig ålder (under fem år).
  2. Allmänsymtom utan tecken på övre luftvägsinfektion och med minst ett av följande sjukdomstecken vid PFAPA:
    • Aftös stomatit
    • Svullna och ömma lymfkörtlar på halsen
    • Halskatarr
  3. Uteslutning av andra sjukdomar.
  4. Helt symtomfria intervall mellan episoderna.
  5. Normal tillväxt och utveckling.

Blodprover kan visa ett förhöjt CRP och lätt förhöjd sänka (SR). För att utesluta andra underliggande sjukdomar bör läkaren ta urinprov, halsprov och blodprov från flera episoder. Vid periodiskt febersyndrom är de sist nämnda proverna normala. Andra undersökningar behövs sällan.

Behandling

Barn med periodisk feber får ofta upprepade behandlingar med antibiotika. Men sjukdomen är ofarlig och går över av sig själv. Vid periodiskt febersyndrom har antibiotika ingen effekt i något avseende. Vanliga febernedsättande läkemedel som paracetamol är för de flesta tillräckligt som behandling.

I andra länder har man provat kortison som förebyggande behandling. Kortison anges ha effekt på febern och åtföljande symtom inom några få timmar. Den vetenskapliga dokumentationen för sådan behandling är dock tunn och man bör vara försiktig med att ge kortison till barn som växer.

I jakten på en effektiv behandling har man funnit att det kan vara en bra behandling för barn att ta bort halsmandlarna (tonsillektomi). En så kallad kontrollerad studie visade att detta var effektivt. Men metoden är inte etablerad som standardbehandling.

Prognos

Genomsnittlig tid tills feberepisoderna upphör var i ett material 4,5 år och i ett annat material 8 ± 2,5 år. En del rapporterar att intervallen mellan feberepisoderna kan bli något längre innan de upphör helt.

Periodiskt febersyndrom har en god prognos och går över av sig själv under barnaåren.


Annons
Annons
Annons
Annons
Annons